Metabolismo del fósforo y magnesio, y sus alteraciones

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Homeostasis del fósforo

La importancia del mantenimiento de un adecuado balance corporal de fósforo puede verse reflejada por la relevancia y variedad de sus funciones biológicas. Integra moléculas con enlaces de alta energía (ATP, ADP), forma parte de coenzimas y moléculas de señalización intracelular y es un constituyente principal del hueso, el músculo y los fosfolípidos que conforman todas las membranas biológicas. Al igual que para el calcio, su homeostasis se mantiene gracias a un sistema hormonal (PTH y vitamina D) que regula los mecanismos de absorción enteral y reabsorción tubular. El 80% del fósforo es intracelular y se encuentra principalmente en el hueso y el músculo.

La reabsorción tubular de la fracción filtrada madura precozmente durante la gestación. Tal es así que la excreción fraccionada de fósforo (FE) es muy baja en el recién nacido (entre el 0,5% y el 1%). Tanto este fenómeno como los elevados valores plasmáticos que se observan en lactantes y niños pequeños (v. más adelante), se explican por la baja sensibilidad tubular a la PTH. La maduración posnatal de los mecanismos de respuesta a esta hormona disminuye progresivamente la reabsorción de fosfato, lo que aumenta la FE al 6,5% hacia el final de la primera semana, y al 10%-15% luego del primer año de vida. Por lo general, la FE es del 5%-15%.

La reabsorción del fosfato filtrado se produce fundamentalmente en el túbulo proximal (del 75% al 85%) a través de un cotransporte Na+/fosfato por la familia de canales NaPi (NaPi IIa y IIc). Presenta una cinética de reabsorción limitada por transporte máximo (Tm), por lo que el aumento del fosfato plasmático puede dar como resultado un aumento en su excreción urinaria. El 10% restante se reabsorbe en el asa de Henle y el nefrón distal. La vitamina D favorece su reabsorción.

Al igual que para el calcio, la expansión del LEC disminuye su reabsorción, mientras que la contracción la aumenta. Como sucede con el potasio, algunas variables regulan el desplazamiento transcompartimental de fosfato hacia el intracelular. La insulina, la alcalemia y los agonistas By-adrenérgicos favorecen su ingreso a la célula.

Tabla

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Hipofosfatemia

Definición

Debido a que las concentraciones plasmáticas de fósforo varían con la edad (Tabla 4.6), la hipofosfatemia se define como  un valor plasmático de fósforo por debajo del valor normal para cada edad. En función del riesgo y de las manifestaciones clínicas asociadas, puede clasificarse de la siguiente manera:

  • Hipofosfatemia leve: entre 2,5 mg/dL y el valor normal según la edad. 
  • Hipofosfatemia moderada: 1-2,5 mg/dL.
  •  Hipofosfatemia grave: < 1 mg/dL.

Causas

La hipofosfatemia puede producirse por tres mecanismos principales (Tabla 4.7):

  • Aumento de la excreción urinaria.
  •  Disminución de la absorción intestinal. 
  • Desplazamiento hacia el espacio intracelular (redistribución interna).

Los mecanismos renales y gastrointestinales pueden producir hipofosfatemia tanto aguda como crónica, mientras que el desplazamiento transcelular suele causar hipofosfatemia aguda. Cabe destacar que en un mismo paciente pueden coexistir más de un mecanismo.

Imagen que contiene Tabla

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La sepsis representa una situación particular (v. Capítulos 32 y 53). Frecuentemente se acompaña de hipofosfatemia, que por lo general es leve o moderada. El mecanismo propuesto se relaciona con la hiperactivación metabólica y el consumo del fosfato intracelular, que a su vez contribuye con el compromiso de la oferta distal de oxígeno (v. más adelante).

Aumento de la excreción urinaria

El aumento de las pérdidas renales de fósforo ocurre en el marco de varios trastornos, tanto adquiridos como hereditarios. La excreción inapropiadamente alta de fósforo puede deberse a la presencia de factores que promueven las pérdidas urinarias de este compuesto, como la PTH o ciertas fosfatoninas (p. ej., el factor de crecimiento fibroblástico FGF-23), o a un defecto intrínseco del transporte tubular de fósforo. La fosfotonina FGF-23 se sintetiza en el hueso, es volcada a la circulación y actúa en los túbulos renales sobre receptores de FGF, donde disminuye la reabsorción proximal de fosfato y la producción de 1,25 dihidroxivitamina D, al tiempo que incrementa su degradación.

Hiperparatiroidismo primario y secundario

Cualquier causa de hipersecreción de PTH puede producir hipofosfatemia. Ocurre en el hiperparatiroidismo primario (si bien la hipercalcemia es la alteración más destacada) y en el hiperparatiroidismo secundario, inducido por cualquier causa de deficiencia de vitamina D. La mayoría de los pacientes con hiperparatiroidismo primario tienen hipofosfatemia leve, mientras que aquellos con deficiencia de vitamina D e hiperparatiroidismo secundario desarrollan formas más graves, dado que además de aumentar la excreción urinaria, disminuye la absorción intestinal.

Deficiencia o resistencia a la vitamina D

Como fue mencionado, en este escenario la hipofosfatemia se produce por disminución de la absorción intestinal y por el hiperparatiroidismo secundario a la hipocalcemia, que resulta en un incremento de la excreción urinaria de fosfato. La deficiencia de vitamina D puede suceder por disminución de la ingesta o menor absorción intestinal, baja exposición al sol, aumento del metabolismo hepático, disminución de la síntesis endógena o resistencia de los órganos blancos.

Pérdida renal primaria de fosfato

Existen varios síndromes raros, caracterizados por la pérdida renal aislada de fosfato. Como resultado, la hipofosfatemia es la causa primaria del raquitismo y, a diferencia de la deficiencia o resistencia a la vitamina D, no se produce hipocalcemia concomitante.

Síndrome de Fanconi

Sucede por un compromiso generalizado de la función del túbulo proximal, que ocasiona la pérdida de sustancias que normalmente son reabsorbidas en este segmento del nefrón (v. Capítulo 48.4). Como consecuencia, se produce hipofosfatemia, glucosuria, hipouricemia, aminoaciduria y acidosis tubular renal proximal o tipo II, debido a la pérdida urinaria de bicarbonato (v. Capítulo 7). Las concentraciones plasmáticas de 1,25 dihidroxivitamina D, son bajas o inapropiadamente normales.

Otras causas

Acidosis metabólica, diuresis osmótica (glucosuria, manitol), diuréticos que actúan en el túbulo proximal (acetazolamida), expansión del volumen extracelular (disminuye la reabsorción proximal de sodio), trasplante renal (por hiperparatiroidismo terciario), glucocorticoides y drogas quimioterápicas.

Disminución de la absorción intestinal

Ingesta inadecuada

La deficiencia nutricional de fósforo es poco frecuente, ya que la mayoría de los alimentos contienen este elemento. Sin embargo, los lactantes son particularmente susceptibles debido al mayor requerimiento esquelético (alta tasa de crecimiento). Este requerimiento es aún mayor en lactantes de muy bajo peso al nacer, por lo que pueden presentar deficiencia de fósforo y raquitismo si no reciben un aporte adicional de calcio y de fósforo (complemento o fórmulas especiales para prematuros).

Drogas

Los antiácidos que contienen hidróxido de aluminio se unen al fósforo de la dieta y al fósforo secretado, y evitan su absorción. Este proceso puede causar déficit de fósforo y raquitismo en la etapa de crecimiento, por lo que deben ser evitados. Un mecanismo similar puede producir hipofosfatemia en pacientes con hiperfosfatemia tratados en exceso con quelantes de fósforo.  

Malabsorción intestinal

La esteatorrea y la diarrea crónica pueden causar hipofosfatemia por disminución de la absorción intestinal de fósforo, junto con la pérdida urinaria ocasionada por el hiperparatiroidismo secundario a la deficiencia concomitante de vitamina D.

Redistribución interna

La estimulación de la glucólisis incrementa la formación de carbohidratos fosforilados en el hígado y el músculo esquelético. El origen del fósforo es el fosfato inorgánico del líquido extracelular; como consecuencia, la concentración plasmática de fósforo y la excreción urinaria de fosfato disminuyen rápidamente. Esto ocurre en varias situaciones.

Aumento de la secreción de insulina

En pacientes sanos, la administración de insulina o glucosa (que estimula la liberación de insulina), produce una pequeña disminución del fósforo plasmático. En cambio, si existe una depleción subyacente de fósforo, puede precipitar el desarrollo de hipofosfatemia grave. Esta situación puede suceder durante el tratamiento de la cetoacidosis diabética (v. Capítulo 20) o de la hiperglucemia no cetósica (la glucosa induce diuresis osmótica que ocasiona la pérdida urinaria de fosfato), y durante la realimentación con carbohidratos en pacientes desnutridos (v. Capítulo 19).

Alcalosis respiratoria aguda

La disminución de la presión parcial de dióxido de carbono se transmite rápidamente al espacio intracelular, dado que este gas difunde muy fácilmente a través de la membrana plasmática. El aumento resultante del pH intracelular estimula la actividad de la enzima fosfofructoquinasa, que estimula la glucólisis y puede producir hipofosfatemia.

Síndrome de hueso hambriento

La paratiroidectomía (por hiperparatiroidismo primario o terciario) o, raramente, la tiroidectomía (por hipertiroidismo) en pacientes con osteopenia preexistente, puede resultar ocasionalmente en el depósito marcado de calcio y fósforo en el hueso durante el posoperatorio inmediato. Este fenómeno puede asociarse con hipocalcemia marcada (puede ser sintomática) e hipofosfatemia.

 

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas de la hipofosfatemia resultan del déficit intracelular de fosfatos, y se asocian con signos y síntomas de afectación multiorgánica, dado que el fósforo cumple un papel fundamental en el balance energético intracelular. Por lo general, suelen ponerse de manifiesto cuando el fósforo es < 1-1.5 mg/dL. Las variables que regulan la oferta distal de oxígeno pueden estar comprometidas (Figura 4.3) y la magnitud de estas manifestaciones depende de la gravedad y la duración del trastorno.

La hipofosfatemia grave (< 1 mg/dL) generalmente se asocia con síntomas de riesgo. Puede producir depresión miocárdica, hipotensión, hemólisis, menor entrega de oxígeno a los tejidos (disminución del 2,3 difosfoglicerato intraeritrocitario), rabdomiólisis, debilidad muscular, compromiso respiratorio, y síntomas neurológicos como temblor, parestesias, ataxia, convulsiones, delirio y coma. Asimismo, puede haber alteración de la funcionalidad de los glóbulos blancos (disminución de la quimiotaxis y fagocitosis) y de las plaquetas (defectos en la retracción del coágulo y plaquetopenia).

El déficit prolongado de fósforo puede causar raquitismo, así como debilidad y atrofia muscular proximal.

Diagrama

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Diagnóstico

La historia clínica y los exámenes básicos de laboratorio a menudo sugieren la etiología de la hipofosfatemia. Debe indagarse acerca de la nutrición, el uso de fármacos y los antecedentes familiares. La presencia de hipofosfatemia y raquitismo en niños pequeños sugiere un defecto genético en la conservación renal de fósforo (como el síndrome de Fanconi), el uso inapropiado de antiácidos, mala nutrición, déficit de vitamina D o un defecto genético en el metabolismo de esta vitamina. La determinación de la 25-hidroxivitamina D₂ y la 1,25 dihidroxivitamina D₃, el calcio y la PTH diferencia los trastornos que cursan con déficit de vitamina D de la pérdida renal primaria de fósforo. Por su parte, el hiperparatiroidismo se distingue por valores de PTH y calcemia elevados.

En las situaciones en las que el diagnóstico sea poco claro, la determinación de la excreción urinaria de fósforo puede ser de utilidad. Se mide en una muestra de orina de 24 horas (excreción normal 15-25 mg/kg/día), o bien mediante el cálculo de la excreción fraccionada de fósforo (FE) o de su reabsorción tubular (RT) en una muestra única de orina (Figura 4.4).

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En los pacientes con hipofosfatemia, una FE > 15% y una RT < 85% es indicativo de la pérdida urinaria de fósforo, lo que sugiere que la hipofosfatemia es de causa renal. En cambio, si la FE es < 5% y la RT es > 85%, indica una adecuada excreción renal de fósforo, lo que sugiere que la causa de la hipofosfatemia es extrarrenal (redistribución interna o disminución de la absorción intestinal).

Tratamiento

El enfoque terapéutico está determinado por la concentración plasmática de fósforo, la presencia de síntomas y la coexistencia de depleción crónica o de pérdidas urinarias persistentes.

La hipofosfatemia leve y moderada (tener en cuenta los valores normales para cada edad) por lo general no requiere tratamiento, salvo que la situación clínica sugiera la presencia de depleción crónica de fósforo, o bien, existan pérdidas persistentes. En estos casos, se sugiere iniciar el tratamiento con fósforo por vía oral a 1-1,6 mmol/kg/día (30-50 mg/kg/día). Debido a que el fósforo oral puede producir diarrea, la dosis diaria debe fraccionarse en 3-4 tomas. La dosis diaria recomendada es de 4 gramos. Los preparados orales de fósforo están disponibles con cantidades variables de sodio o de potasio. Esta consideración es importante, dado que algunos pacientes pueden no tolerar el aporte de potasio, mientras que en otros puede resultar beneficioso.

El tratamiento con fósforo EV (Tabla 4.8) está indicado en pacientes con hipofosfatemia grave (< 1 mg/dL) o que no toleren el aporte por vía oral. Debe administrarse hasta alcanzar un valor ≥ 1,5 mg/dL y luego se puede continuar con el tratamiento oral de mantenimiento. El fósforo EV puede producir hiperfosfatemia, que eventualmente resulta en complicaciones graves como hipocalcemia, lesión renal aguda y arritmias.

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Se encuentra disponible como fosfato de sodio o de potasio; la elección se basa en los valores plasmáticos de potasio. La dosis inicial es de 0,08-0,16 mmol/kg/dosis (2,5-5 mg/kg/dosis) a infundir en 2-6 horas (v. Tabla 4.8). La dosis de mantenimiento oral es de 2-3 mmol/kg/día (60-90 mg/kg/día), fraccionada en 3-4 tomas.

Hiperfosfatemia

Definición y causas

La hiperfosfatemia se define por un valor plasmático de fósforo por encima del valor normal para cada edad (v. Tabla 4.6). Puede producirse por los siguientes mecanismos:

  • Disminución de la excreción urinaria de fosfato.
  • Aumento primario de la reabsorción tubular.
  • Sobrecarga de fósforo.
  • Desplazamiento transcelular agudo.

La lesión renal aguda o la enfermedad renal crónica son las causas más frecuentes. Se produce cuando el filtrado glomerular es < 20-25 mL/min/1,73 m², debido a la menor filtración y excreción de fosfato.

El aumento de la reabsorción tubular se produce en el hipoparatiroidismo o el seudohipoparatiroidismo, la acromegalia (la hormona de crecimiento aumenta la reabsorción de fosfato), el tratamiento con bifosfonatos (por estimulación directa de la reabsorción), la hipervitaminosis D y la calcinosis familiar tumoral (enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por hiperfosfatemia debida a un aumento de la reabsorción renal, generalmente asociada con una concentración de 1,25 dihidroxivitamina D, sérica aumentada).

La hiperfosfatemia por sobrecarga de fósforo puede deberse al aporte nutricional excesivo, ya sea por ingerir leche o cereales con alto contenido de fósforo, o bien por aportes elevados a través de la nutrición parenteral. Además, la administración de laxantes que contienen sales de fósforo puede producir sobrecarga de este compuesto. La hipervitaminosis D o A también puede producir hiperfosfatemia, dado que aumenta el recambio óseo.

Por último, hay algunas situaciones en las que se produce hiperfosfatemia debido a la movilización de fosfato desde el espacio intracelular. Esto puede observarse en la cetoacidosis diabética (si bien suele haber depleción de este ion), en la acidosis láctica, en el síndrome de lisis tumoral (v. Capítulo 63) y en la rabdomiólisis.

Tratamiento

El manejo de la hiperfosfatemia suele basarse en la corrección del trastorno subyacente. Asimismo, difiere si la hiperfosfatemia es aguda o crónica.

La hiperfosfatemia aguda con hipocalcemia sintomática puede poner en riesgo la vida del paciente. Si la función renal es normal, la hiperhidratación con solución salina al 0,9% puede incrementar la excreción urinaria de fósforo y resolver la hiperfosfatemia dentro de las 6-12 horas siguientes, si bien es capaz de disminuir aún más la concentración plasmática de calcio por dilución. En los casos refractarios, puede estar indicado el uso de furosemida (1-2 mg/kg/dosis). La hemodiálisis puede ser necesaria en pacientes con hipocalcemia sintomática, especialmente si hay compromiso de la función renal.

El tratamiento de la hiperfosfatemia crónica consiste en disminuir la absorción intestinal mediante una dieta restringida en fósforo y quelantes de este compuesto. Estos deben ser administrados con las comidas e incluyen el carbonato de calcio (50 mg/kg/dosis) y el hidróxido de aluminio (30-50 mg/kg/dosis). Los quelantes de fósforo que contienen aluminio no están indicados en los pacientes con enfermedad renal crónica, debido al riesgo de toxicidad por aluminio.

Homeostasis del magnesio

El magnesio es el segundo catión intracelular más abundante, luego del potasio. De manera similar al calcio y al fósforo, el magnesio cumple múltiples funciones biológicas de relevancia. Regula la excitabilidad neuromuscular, la neurotransmisión, el tono vascular y la presión arterial. Forma parte de reacciones enzimáticas vinculadas con la hidrólisis de ATP y la síntesis proteica, participa en la producción (y reparación) del ADN y el ARN y cumple funciones inmunológicas, entre otras.

Uno de los rasgos característicos del balance de magnesio es su distribución no uniforme en los compartimientos líquidos del organismo. El 99% es intracelular. Entre el 50%-60% se encuentra en el hueso, el 25% en el músculo y el resto en diversos tejidos. Del 1% del magnesio plasmático, aproximadamente el 30% se encuentra unido a proteínas. Del 70% restante, una fracción cercana al 70% está ionizada y un 30% forma complejos con los mismos aniones que el calcio (fosfato, sulfato, citrato, etc.).

Normalmente, se reabsorbe entre el 90%-99% del magnesio filtrado. Se produce en el túbulo proximal, la rama ascendente gruesa de Henle y el túbulo distal. Este mecanismo es maduro desde el nacimiento y se observan excreciones fraccionadas similares a las del adulto (entre el 2%-8%). Su metabolismo, absorción enteral y manejo tubular no se encuentran regulados por un sistema hormonal. Sin embargo, el magnesio es necesario para la secreción y acción biológica de la PTH.

Al igual que para el calcio y el fósforo, la expansión del LEC disminuye su reabsorción tubular. Asimismo, la acidemia favorece la salida desde el intracelular y su excreción urinaria.

El magnesio sérico no constituye una medida fidedigna de su equilibrio corporal total, y los niveles plasmáticos pueden ser normales frente a una depleción o un exceso de este ion. Esto puede originar problemas en el diagnóstico de las alteraciones de su equilibrio, que suelen ser difíciles de detectar en ausencia de marcadores clínicos (v. más adelante).

La disminución del aporte de magnesio o las pérdidas extrarrenales de este ion, generan una respuesta renal conservadora que implica un descenso marcado de su excreción urinaria, gracias a lo cual el magnesio plasmático disminuye de manera más gradual (Figura 4.5). Por consiguiente, el magnesio urinario es un indicador mucho más sensible de su equilibrio corporal. Los agentes que interfieren con este mecanismo (diuréticos, quimioterápicos, aminoglucósidos, etc.) eliminan esta capacidad de adaptación.

De acuerdo con numerosos autores, la depleción corporal de magnesio puede ser la alteración electrolítica más frecuente del paciente internado. Esto se debe a una combinación entre sus causas (deshidratación por diarrea aguda, etc.), la ausencia de un ingreso diario por el uso de soluciones parenterales sin magnesio, y el efecto de fármacos que aumentan su excreción urinaria, como el cisplatino, los diuréticos o los aminoglucósidos, capaces de mitigar la respuesta renal antes mencionada.

Hipomagnesemia

Definición y causas

El déficit de magnesio se define por la disminución del magnesio corporal total, que suele reflejarse en una concentración plasmática baja (< 1,3-1,5 mg/dL). Como fue mencionado, la hipomagnesemia es un trastorno electrolítico frecuente en los

pacientes internados. Puede afectar alrededor del 60%-65% de los pacientes en unidades de cuidados intensivos, en los cuales la nutrición, la hipoalbuminemia, el uso de diuréticos y de aminoglucósidos juega un rol importante.

Hay dos mecanismos principales por los cuales puede disminuir el magnesio corporal:

  • Pérdidas gastrointestinales.
  • Pérdidas renales.

Otros mecanismos menores son la redistribución celular y la deprivación en la dieta. Además, la hipomagnesemia suele estar asociada con hipopotasemia (debido a la pérdida urinaria de potasio, v. más adelante) e hipocalcemia (menor secreción y acción periférica de la PTH, v. más adelante).

Pérdidas gastrointestinales

Las pérdidas de magnesio, tanto por vómitos como por diarrea, pueden producir hipomagnesemia. Sin embargo, la depleción de magnesio es mucho más frecuente en la diarrea, dado que el contenido de magnesio en las secreciones del tracto gastrointestinal inferior (~10-15 mEq/L) es significativamente más alto que en las del tracto gastrointestinal superior (1-2 mEq/L). Por lo expuesto, la hipomagnesemia puede presentarse en la diarrea aguda o crónica, la malabsorción o luego de una cirugía de resección o derivación del intestino delgado.

La hipomagnesemia con hipocalcemia secundaria puede producirse por un desorden familiar autosómico recesivo, caracterizado por un defecto selectivo en la absorción de magnesio (hipomagnesemia intestinal primaria). Se presenta en el periodo neonatal con hipocalcemia que responde a la administración de magnesio.

El uso prolongado (usualmente por más de un año) de inhibidores de la bomba de protones, puede producir hipomagnesemia. El mecanismo presuntamente involucrado es el compromiso de la absorción de magnesio por inhibición de los receptores TRPM6 y los canales TRPM 7 del epitelio intestinal, con una respuesta renal adecuada (excreción urinaria de magnesio apropiadamente baja). Asimismo, se ha observado una prevalencia más alta de hipomagnesemia en pacientes que reciben tratamiento diurético.

Pérdidas renales

Las pérdidas urinarias de magnesio pueden producirse tanto por mecanismos adquiridos como intrínsecos.

Drogas. Los diuréticos de asa y las tiazidas pueden inhibir la reabsorción de magnesio. El grado de hipomagnesemia por lo general es leve, y esto se debe en parte a que la contracción de volumen asociada tiende a incrementar la reabsorción proximal de sodio, agua y magnesio. Además de los diuréticos, otras drogas nefrotóxicas pueden producir pérdida urinaria de magnesio. Estas incluyen: aminoglucósidos, anfotericina B, cisplatino, pentamidina, inhibidores de calcineurina (ciclosporina, tacrolimus), manitol, inhibidores del factor de crecimiento epidérmico, etc.

Expansión del volumen del líquido extracelular y menor reabsorción secundaria de sodio y agua. Esto disminuye el transporte pasivo de magnesio.

Diabetes mellitus mal controlada. Está asociada con un aumento de la excreción urinaria de magnesio, que se revierte con la corrección de la hiperglucemia con insulina.

Hipercalcemia. El calcio en exceso compite por el transportador del asa ascendente gruesa de Henle y disminuye la reabsorción de magnesio.

Otras causas de disfunción tubular adquirida. La pérdida de magnesio puede observarse como parte de la disfunción tubular asociada con la fase de recuperación de la necrosis tubular aguda, postrasplante renal o durante la nefropatía posobstructiva.

Pérdida renal familiar de magnesio. La pérdida renal primaria de magnesio es un desorden poco frecuente que se puede presentar en forma espontánea o como parte de una enfermedad familiar. El diagnóstico es de exclusión, al demostrar una excreción urinaria inapropiadamente alta de magnesio, en ausencia de cualquier otra causa aparente.

Síndromes de Gitelman y de Bartter. El síndrome de Gitelman es la forma más común de pérdida renal familiar de magnesio. Se transmite de forma autosómica recesiva y se produce por un defecto en el cotransportador de sodio y cloro NCC sensible a tiazidas del túbulo distal. Se acompaña de pérdida de sal, alcalosis metabólica hipopotasémica e hipocalciuria. El síndrome de Bartter, también de transmisión autosómica recesiva, particularmente en la forma de inicio tardío, puede presentarse con hipomagnesemia debido a defectos en la reabsorción en la rama ascendente gruesa de Henle (v. Capítulo 48.4).

Síndrome de EAST. Es un desorden autosómico recesivo que se presenta en la infancia con epilepsia, ataxia, sordera neurosensorial, retardo mental y pérdida renal de sal. La tubulopatía se asemeja al síndrome de Gitelman y se manifiesta con alcalosis metabólica con hipopotasemia e hipomagnesemia.

Hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis. Es una forma de pérdida renal primaria de magnesio, de herencia autosómica recesiva y asociada con hipercalciuria; los pacientes usualmente se presentan en la niñez y adolescencia con hipocalcemia sintomática. Se acompaña de nefrolitiasis recurrente y nefrocalcinosis. La progresión a la falla renal y los defectos de acidificación son frecuentes.

Hipomagnesemia aislada autosómica recesiva con normocalciuria. Se manifiesta con convulsiones, retraso psicomotor e hiperreflexia.

Síndrome de quistes renales y diabetes. Producido por mutaciones en el gen del factor nuclear hepatocitario 1ß, causa hipomagnesemia en asociación con diabetes de inicio temprano y malformaciones renales, que incluye la enfermedad displásica multiquística y la uropatía obstructiva.

Redistribución celular

Síndrome de hueso hambriento. Tras la paratiroidectomía en pacientes con hiperparatiroidismo, o bien tras la tiroidectomía en pacientes con hipertiroidismo, el magnesio se introduce en el hueso como resultado de una formación ósea acelerada. Se acompaña de hipocalcemia e hipofosfatemia por el mismo mecanismo.

Hiperinsulinemia. La hipomagnesemia puede ocurrir por aumento de la insulina durante el tratamiento de la cetoacidosis diabética, en el síndrome de realimentación o durante la infusión intravenosa de glucosa. La insulina estimula la captación de magnesio por las células, en pacientes que suelen presentar disminución del magnesio corporal total.

Pancreatitis aguda. Puede producirse hipomagnesemia por saponificación de magnesio y calcio en áreas de necrosis grasa peripancreática.

Deprivación en la dieta

La hipomagnesemia por deprivación dietaria es rara, dado que casi todos los alimentos contienen cantidades significativas de magnesio, y la adaptación renal para conservar este ion es altamente eficiente. Sin embargo, puede presentarse en pacientes internados que reciben únicamente fluidos EV sin magnesio en forma prolongada.

Manifestaciones clínicas

La depleción sintomática de magnesio suele estar asociada con otras alteraciones del medio interno, como hipopotasemia, hipocalcemia y alcalosis metabólica. Por lo tanto, es difícil atribuirle específicamente al déficit de magnesio manifestaciones clínicas específicas. Las principales son las siguientes (Tabla 4.9):

  • Neuromusculares: incluyen hiperexcitabilidad neuromuscular (temblores, tetania, convulsiones, movimientos involuntarios coreiformes o atetoides), debilidad, apatía, delirio, coma y nistagmo vertical (signo poco frecuente pero útil para el diagnóstico de hipomagnesemia grave).
  • Cardiovasculares: ensanchamiento del complejo QRS y ondas T picudas en la depleción moderada; prolongación del intervalo PR, aplanamiento de las ondas T y arritmias ventriculares en los casos de depleción grave.

Hipopotasemia e hipocalcemia refractarias

Es frecuente que en la práctica clínica algunos pacientes que presentan hipopotasemia o hipocalcemia que no responden al tratamiento habitual, mejoren con la administración empírica de magnesio, aun con magnesio plasmático normal.

Hipopotasemia

La hipopotasemia es un trastorno que frecuentemente acompaña al bajo magnesio corporal (del 40% al 60% de los casos). Esto se relaciona, en parte, a que algunos de los mecanismos que producen ambos trastornos son compartidos (diarrea aguda, tratamiento diurético, etc.). Sin embargo, el bajo magnesio corporal favorece la excreción urinaria de potasio por aumento de su secreción en el asa ascendente gruesa de Henle, el túbulo conector y el túbulo colector cortical. Normalmente, en estos segmentos del nefrón una fracción del potasio reabsorbido es secretada al líquido tubular a través de los canales luminales ROMK. Esto genera la diferencia de potencial transepitelial necesaria para la reabsorción paracelular de otros cationes, principalmente calcio y magnesio (Figura 4.6). La actividad del canal ROMK es regulada por el magnesio intracelular. Su presencia disminuye la actividad del canal, mientras que su ausencia la aumenta (v. Figura 4.6). El bajo magnesio intracelular, entonces, favorece la secreción de potasio a favor de su gradiente electroquímico, lo que aumenta las pérdidas urinarias.

Diagrama, Esquemático

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La hipopotasemia concomitante es relativamente refractaria a la administración de potasio, por lo que requiere el aporte del déficit de magnesio para su corrección.

Hipocalcemia

Además de ser necesario para la liberación de PTH, el magnesio intracelular está implicado en la respuesta tisular a esta hormona, particularmente en el hueso y el riñón. Su depleción disminuye la generación de AMPc en los osteoblastos (inducida por la PTH) por interferencia con la activación de la proteína G. Esto conduce a una menor producción de RANK ligando, necesario para estimular la resorción ósea por parte de los osteoclastos. Asimismo, el bajo magnesio corporal se asocia con menor actividad renal de la enzima 1α-hidroxilasa tubular, que conduce a una menor producción de 1,25 dihidroxivitamina D. La hipocalcemia resultante suele ser refractaria a la administración exclusiva de calcio.

El aporte del déficit de magnesio produce un rápido incremento de la secreción de PTH, que favorece la corrección de la hipocalcemia. Temporalmente, este fenómeno precede a la recuperación de la respuesta tisular y al aumento de los niveles circulantes de vitamina D.

Diagnóstico

La causa de la hipomagnesemia suele determinarse mediante la anamnesis y el examen físico. Cuando la etiología no es clara, la evaluación de las pérdidas urinarias de magnesio permite distinguir entre las causas renales y extrarrenales del trastorno. Para tal fin, se determina la excreción fraccionada de magnesio (FEM) en una muestra única de orina (Figura 4.7).

La FEM no presenta modificaciones con la edad, y varía en función de los valores plasmáticos de magnesio. Normalmente, su valor es entre el 2% y el 8%. Cuando la hipomagnesemia se produce por causas extrarrenales, la FEM es baja, en general < 2%, debido al aumento de la reabsorción renal de este ion. La FEM es alta cuando las pérdidas son renales, con valores frecuentemente mayores al 10%.

 

Tabla

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Tratamiento

La vía de administración y la dosis de reposición de magnesio dependen de la gravedad de las manifestaciones clínicas.

Pacientes con síntomas graves

Los pacientes con síntomas como tetania, arritmias o convulsiones deben recibir magnesio EV en forma de sulfato de magnesio al 25%, con monitoreo cardíaco continuo:

  • Dosis: 0,8-1,6 mEq/kg/dosis (dosis máxima 16 mEq), puede repetirse cada 6 horas.
  • Velocidad de infusión: no debe superar 1 mEq/kg/h. Si el paciente presenta diaforesis o hipotensión, se debe disminuir la velocidad de infusión.
  • Relación de conversión del sulfato de magnesio al 25%: 1 mL = 250 mg de sulfato de magnesio = 25 mg de magnesio elemental = 2 mEq de magnesio elemental.

 

Pacientes con síntomas leves o asintomáticos

Si el paciente posee buena tolerancia, el aporte por vía oral es de elección para iniciar el tratamiento. En caso de no ser posible, la suplementación debe ser EV.

La dosis oral es de 0,8-1,6 mEq/kg/dosis cada 6 h, para disminuir el riesgo de efectos adversos gastrointestinales (diarrea). La dosis máxima diaria es de 20-60 mEq/día. Existen distintas sales de magnesio disponibles. La dosis EV recomendada para esta situación es de 0,2-0,5 mEq/kg/día, fraccionada en 4 dosis. La dosis máxima diaria es 8-16 mEq/día.

Los suplementos de magnesio deben ser indicados con precaución en pacientes con compromiso de la función renal.

Hipermagnesemia

Definición

La hipermagnesemia (magnesio plasmático > 3 mg/dL) es un trastorno poco frecuente en ausencia de falla renal o excesivo aporte de magnesio. Cuando ocurre, generalmente es leve y asintomática. Los síntomas pueden presentarse con concentraciones mayores de 4,8 mg/dL.

Causas

La eficacia de la respuesta renal a la carga de magnesio es tal que la hipermagnesemia se presenta en forma primaria solo en dos contextos: cuando existe falla renal o cuando se administra una gran cantidad de magnesio en forma EV, oral o como enema.

Manifestaciones clínicas

La signosintomatología se puede dividir en cuatro categorías:

  • Generales: náuseas y vómitos.
  • Neuromusculares: somnolencia, hiporreflexia, parálisis muscular, cuadriplejía fláccida e insuficiencia respiratoria.
  • Cardiovasculares: hipotensión, bradicardia y asistolia.
  • Hipocalcemia: se produce por inhibición de la secreción de PTH. Usualmente es transitoria y asintomática, pero en algunos casos pueden presentarse alteraciones electrocardiográficas.

Diagnóstico

Requiere un alto índice de sospecha y una buena historia clínica. La prevención es esencial, la administración de magnesio debe ser indicada con precaución en los pacientes con lesión renal aguda o enfermedad renal crónica.

Tratamiento

Si la función renal es normal, al interrumpirse el aporte de magnesio los niveles de magnesio plasmático tienden a normalizarse. La hiperhidratación y la administración de diuréticos de asa pueden indicarse para aumentar la excreción renal de magnesio. En los casos graves, especialmente en los pacientes con falla renal, puede ser necesaria la diálisis. Mientras se prepara la hemodiálisis (actúa más rápidamente que la diálisis peritoneal), el gluconato de calcio (v. dosis en tratamiento de la hipocalcemia) puede administrarse como antagonista del magnesio para revertir los efectos neuromusculares y cardíacos de la hipermagnesemia.